بیماری پروانه ای را بهتر بشناسید

به گزارش راه ساری، این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن بوده و درصد ابتلا به آن در تمامی مردان و زنان نژاد های گوناگون بشری برابر است.

بیماری پروانه ای را بهتر بشناسید

بیماری پروانه ای بیماری ارثی بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول های خون ریزی دهندهٔ دردناک می نماید. شیوع این بیماری 1 در 50 هزار است. ای بی واگیر نداشته و شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است و حتی در مواردی به مرگ منتهی می گردد.

این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن بوده و درصد ابتلا به آن در تمامی مردان و زنان نژاد های گوناگون بشری برابر است.

بیماری EB از بدو تولد تا خاتمه عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد. مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و پزهزینه از افزایش و دشواری و همچنین درد های آن کاست.

شدت بیماری پروانه ای از ملایم تا کشنده بوده به طوری که ممکن است بسیاری از بافت های حساس بدن را از بین ببرد. یکی از مهم ترین علل بیماری ای بی ازدواج های فامیلی است. بسیاری از بچه ها پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. از این رو برای این زوجین ضروری است قبل از بارداری آزمایش های ژنتیکی انجام گردد.

نوع غالب این بیماری در ازدواج های غیرفامیلی هم اتفاق می افتد و دیده می گردد افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می شوند. باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می شوند جزو بیماری های نادر به شمار می رود یعنی به طور متوسط فراوانی این بیماری در جهان 1 به 10 هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می شوند.

علایم بیماری اپیدرمولیز بولوسا (EB)

- خرخر کردن صدا، سرفه یا مسائل تنفسی دیگر

- ریزش مو

- تاول زدن نزدیک چشم و بینی

- تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن

- تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما

- وجود تاول در بدو تولد

- مسائل دندانی مثل پوسیدگی

- وجود میلیا (جوش های سفید کوچک)

- از دست دادن یا تعییر شکل ناخن

-ممکن است تا زمانی که یک کودک نوپا شروع به راه رفتن یا یک کودک بزرگ تر

فعالیت های فیزیکی جدیدی را شروع کند که اصطکاک شدیدتر روی پاهایش ایجاد گردد، تاول ها ظاهر نگردد.

روش تشخیص بیماری EB

متخصصان پوست می توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل دهی تاول ها است و اینکه با انجام بافت برداری بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع ای. بی است.

درمان های بالقوه بیماری

درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما محققان در حال مطالعه روش های بهتر برای درمان و تسکین علایم بیماری پروانه ای هستند از جمله ژن درمانی، پیوند مغز استخوان (سلول بنیادی) و درمان های جایگزینی پروتئین هستند.

منبع: خبرگزاری میزان

تفطن: مجله مطالب خواندنی سفر و گردشگری

مجله آراد: گفتگوی آزاد و اخبار روز

منبع: فرادید
انتشار: 9 آبان 1400 بروزرسانی: 9 آبان 1400 گردآورنده: rahesari.ir شناسه مطلب: 7993

به "بیماری پروانه ای را بهتر بشناسید" امتیاز دهید

امتیاز دهید:

دیدگاه های مرتبط با "بیماری پروانه ای را بهتر بشناسید"

* نظرتان را در مورد این مقاله با ما درمیان بگذارید